一、过敏性紫癜是一个什么样的疾病？

过敏性紫癜（Anapylactiod Purpura, AP）又称亨诺克 -舒恩莱茵紫癜（Hen   och-Schonlein Purpura, HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。是侵犯皮肤或其他器官的毛细血管及毛细血管后静脉的过敏性小血管炎，具有自限性。以 3-10 岁儿童最常见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。好发于冬春两季。主要表现为非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛以及肾脏受累，过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是最严重的并发症，与HSP 病情进展及预后关系最为密切。

二、病因是什么？

本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物过敏（阿司匹林、抗生素等）、昆虫咬伤过敏、微生物感染（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。

与遗传的关系，该病有一定的家族聚集倾向，提示遗传因素在发病过程中起到一定作用。目前大量研究显示遗传多态性可能与疾病的发生、严重程度及 HSP 肾炎的发生有关。目前虽已发现多种基因及其基因多态性与HSP 的发生发展相关，但有些基因的多态性与 HSP 发病中的关系尚不明确，需扩大样本量进一步研究，并且仍有很多未知的相关基因需要我们继续去探索发现。对于 HSP 遗传易感性基因遗传学的研究结果不尽一致，这可能与种族、地域、样本量及环境因素有关。

三、病理机制是什么？

过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。

病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。

四、如何诊断？

【诊断要点】

（一）  诊断依据：

1.   病史：多见于儿童和青少年,尤其5-10岁儿童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上呼吸道感染

2． 症状

①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。

②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。

③大关节肿痛，活动受限，可单发或多发。

④病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。

⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。

同时具体第①、⑤项可确诊此病。

3. 体征：高出皮面可触及紫癜为典型表现，皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。可伴关节、消化道或肾脏症状。

4.实验室检查：

周围血象。白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

尿常规：可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。 

大便隐血试验阳性。

血沉轻度增快；

血清IGA升高，IGG/IGM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高。

抗核抗体及类风湿因子阴性，重症血浆黏度增高。

五、不典型症状很多，如何避免误诊？

非典型皮损皮肤紫癜

神经系统受损

心脏受损

肺脏和胸膜受损

胰腺受损

肝脏受损

胆囊受损

生殖器受损

六、临床分型是什么？

（一）

①皮肤型（单纯型）： 仅有上述诊断依据第①项。

②腹型：有上述诊断依据第①、②项。

③关节型：有上述诊断依据第①、③项。

④肾型：有上述诊断依据第①、④项。

⑤混合型：有上述诊断依据第①项，伴有第②、④项中的2项或2项以上。

（二）肾型临床分型诊断：

①孤立性血尿： 为离心尿红细胞＞5个/高倍视野(儿童医院离心尿红细胞＞10个/高倍视野)。

②孤立性蛋白尿： 为24h尿蛋白定量＞0.15g，或每小时＞4mg/kg。

③血尿和蛋白尿：同时有上述血尿和蛋白尿表现，无其他异常。

④急性肾炎型： 有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常。

⑤肾病综合征型： 符合肾病综合征的诊断依据。

⑥急进性肾炎型： 起病急，有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。

（7）慢性肾炎型： 起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿，部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。

（三）肾脏病理分级诊断：

①Ⅰ级:肾小球轻微异常;

② Ⅱ级:单纯系膜增生, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性;

③ Ⅲ级: 系膜增生, 伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化､粘连､血栓､坏死), 其系膜增生可为: a.局灶/节段; b.弥漫性;

④ Ⅳ级: 病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性;

⑤ Ⅴ级: 病变同Ⅲ级, >75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性;

⑥ Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎｡

七、怎么治疗？

（一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食，消化道出血者暂禁食。若合并明显感染者，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。

（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg•d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2周后改为口服，15-20mg/kg•d，分三次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。

（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kg•d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg•d，分次服用。

（四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg•次，皮下注射，每日2次，连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。

（五）糖皮质激素： 糖皮质激素可改善腹痛、关节症状及神经血管性水肿，但不能减轻紫癜与肾脏损害。对腹痛、消化道出血、关节肿痛、血管神经性水肿者，可服泼尼松1-2mg/kg•d，分次口服，甲基强的松龙静脉2-4mg/kg•d，分次二次）滴注，症状缓解后即可停用；

（六）紫癜性肾炎治疗：

①单纯性血尿或病理Ⅰ级: 给予双嘧达莫和（或）清热活血的中药如丹参酮、肾复康等｡

②血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级: 雷公藤多苷片1 mg/(kg•d)  (每日最大量<45 mg), 疗程3个月,必要时可稍延长｡

③急性肾炎型(尿蛋白>1g/d)或病理Ⅱb､Ⅲa级: 雷公藤多苷片1 mg/(kg•d), 疗程3~6个月｡

④肾病综合征型或病理Ⅲb､Ⅳ级: 泼尼松中程疗法+雷公藤多苷片（3～6个月）或泼尼松中程疗法+环磷酰胺冲击治疗｡泼尼松不宜大量､长期应用, 一般于4周后改为隔日顿服｡

⑤急进性肾炎型或病理Ⅳ､Ⅴ级: 甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫四联疗法, 同时泼尼松中程疗法，必要时透析或者血浆置换｡

八、都担心复发，复发的高危因素有哪些？

皮疹持续超过 1 个月、皮疹再发、严重腹部疼痛、消化道出血、关节疼痛、起病时年龄偏大、中枢神经系统损伤、凝血因子ⅩⅢ活动度下降、链球菌感染、FIB、PLT 升高、补体 C3 降低等均可能是导致HSPN 的高危因素，当患儿出现上诉高危因素( 特别是同时出现多个满足条件) 时，应严密监测肾损害情况，做到早诊断、早治疗。

九、紫癜性肾炎目前治疗方法有哪些？

1 肾上腺皮质激素

2 免疫抑制剂

3 抗凝剂

4 血小板抑制剂

5 血管扩张剂

6 血管紧张素 I 转换酶抑制剂( ACEI) 和血管紧张素 AⅡ受体拮抗剂

7 抗氧化剂

8 免疫球蛋白治疗

9 血浆置换法

10 光量子血疗法

11 间隙白细胞去除法

1 肾上腺皮质激素

2 免疫抑制剂

3 抗凝剂

4 血小板抑制剂

5 血管扩张剂

6 血管紧张素 I 转换酶抑制剂( ACEI) 和血管紧张素 AⅡ受体拮抗剂

7 抗氧化剂

8 免疫球蛋白治疗

9 血浆置换法

10 光量子血疗法

11 间隙白细胞去除法

12 中医治疗

13 扁桃体切除

14 血液透析和肾移植